Bebeklerde ve Çocuklarda Herediter Anjioödem

Bir kişinin kalıtsal anjiyoödem (HA) olması, kanda bulunan C1 inhibitörü adı verilen bir proteini kontrol eden gende bir kusurla doğduğu anlamına gelir. Normalde C1 inhibitörü, vücudun hastalıklarla savaşmak ve yaralanmalara yanıt vermek için kullandığı kimyasalları düzenlemek için vücudun bağışıklık sistemiyle birlikte çalışır. C1 inhibitörü eksik veya kusurlu ise, kimyasallar dengesizleşebilir ve vücut dokusuna fazla sıvı salınmasına neden olabilir. Herediter anjioödem, ödem olarak bilinen bir tür şişmeye neden olabilir.

Herediter Anjioödemin Belirtileri

HA’nın semptomları genellikle çocuklukta başlar ve ergenlik döneminde kötüleşir. Tedavi olmaksızın, HA’lı kişiler her 1-2 haftada bir kadar sık ​​şişlik atakları geçirebilir. Çoğu şişlik yaklaşık 2 ile 4 gün sürer. Belirtiler, şişliğin ne kadar şiddetli olduğuna ve vücudun hangi bölümünün etkilendiğine bağlıdır. Bağırsak kanalındaki şişlik şiddetli karın ağrısı, mide bulantısı ve kusmaya neden olabilir. Hava yollarında şişme, solunum yollarının hayatı tehdit edici şekilde tıkanmasına neden olabilir. Bazı insanlar ayrıca bazen kurdeşen ile karıştırılan kaşıntılı olmayan bir döküntü geliştirir.

Herediter Anjioödemin Nedenleri

Herediter anjioödem şişliklerinin yaygın nedenleri veya tetikleyicileri arasında hormonal değişiklikler, soğuk algınlığı ve grip gibi hastalıklar, ameliyat, stres ve bazı ilaçlar yer alır. Çoğu zaman, şişlikler görünürde bir sebep olmadan meydana gelir. Herediter anjioödem tedavisi belirtilere bağlıdır ve genellikle vücudun daha fazla C1 inhibitörü yapmasına yardımcı olan ilaçları içerir. Herediter anjioödem olayına bakteri neden oluyorsa, doktorunuz tedavinin bir parçası olarak bir antibiyotik reçete edebilir.

Herediter Anjiyoödem Tetikleyicileri

Herediter anjioödemin ilk belirtileri genellikle çocuklukta ortaya çıkar ve gençlik yıllarında daha da kötüleşebilir. Travma, duygusal stres, ameliyat veya soğuk algınlığı veya grip gibi küçük hastalıklar dahil olmak üzere belirli tetikleyiciler bir saldırıya neden olabilir; ancak çoğu saldırının tetikleyicisi bilinmemektedir.

**Tipik ataklar yaklaşık 1-3 gün sürer.

**Çocuğunuz akut bir atak geçirirse, doktorunuza başvurun veya acil servise gidin.

Herediter Anjioödem Tedavisi

Herediter anjioödem tedavisinde kullanılan çeşitli ilaçlar vardır. Doktorunuz mevcut durumunuza uygun ilaçlar ile tedaviye başlayacaktır. Doktorunuz atakları tedavi etmek veya önlemek için bu ilaçları kullanabilir:

  • Berotralstat,
  • C1 esteraz inhibitörü,
  • Conestat alfa, 
  • Ecallantide, 
  • Icatibant,
  • Lanadelumab-flyo.

Belirtilerinizi hafifletmek için oksijene veya IV sıvılara da ihtiyacınız olabilir. Doktorunuz ihtiyacınız olan tedaviyi almanız için tavsiyelerde bulunacaktır.